Syndrome de Rokitansky et Grossesse. Rokitansky Kuster Hauser et Traitement

Rare qu’il soit, le syndrome de Mayer Rokitansky Kuster Hauser (MRKH) est une pathologie d’ordre génétique. Il se caractérise par une absence partielle ou totale du vagin ainsi que de l’utérus. Quand bien même, c’est une maladie génétique, il faut savoir qu’aucune cause héréditaire n’a pour l’heure été identifiée.

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Mode de transmission du syndrome MRKH

Juste qu’à ce jour, l’on ne sait pas encore réellement comment il se transmet. Par contre, il faut quand même savoir que certaines formes familiales ont été détectées. Ces formes font fit à une modification de l’expression du gène défectueux au cours de la vie intra utérine à cause de divers facteurs environnementaux ou médicamenteux comme le distilbène

En effet, sans qu’il n’est été formellement prouvé, il faut savoir que cette hormone de progestérone aurait altérer l’ADN de enfants des mères qui avaient pris le produit. Ainsi, cela aurait pu conduire à la modification du gène potentiellement défectueux.

Symptômes et formes du syndrome de Rokitansky

En effet, le Syndrome de Mayer Rokitansky, a différentes formes.

a ) Le plus bénin

Ici, il se manifeste à travers une absence de règles à la puberté sans qu’il n’y ait de malformations anatomiques identifiables.

b ) Une forme intermédiaire

Dans ce cas, il y a une malformation du vagin ainsi qu’une absence d’utérus, souvent accompagné de certaines anomalies au niveau des reins.

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c ) Une forme plus sévère

Ici, contrairement aux autres formes, il y a des malformations :

  • gynécologiques du vagin et l’utérus ;
  • rénales et des vertèbres, principalement cervicales, dorsales, et du squelette thoracique ;
  • ainsi que des articulations, des os des épaules, ce qui provoquer une scoliose

Syndrome de Rokitansky et Grossesse

Généralement, son diagnostic est posé à la puberté en l’absence de règles ou aménorrhée primaire. Ensuite, grâce à une échographie pelvienne ou une coelioscopie pelvienne, l’on constate s’il y a :

  • une absence partielle ou non du vagin , se réduisant à une petite cupule ;
  • ou une absence totale de l’utérus

Il vous reconnaitre qu’en dehors de l’absence du vagin ou de l’utérus, les caractères sexuels sont quant à eux bien préservés. Ainsi, la femme a :

  • une pilosité du pubis ;
  • une vulve ainsi qu’un clitoris développés tous bien sensible ;
  • ainsi que la bonne formation des seins.

Aussi, il faut savoir que des orgasmes sont possibles par stimulation vulvaire et clitorienne. Par contre, quant à la pénétration, elle est difficile et douloureuses. De plus, elle est presque impossible compte tenu de la petitesse voire l’absence du vagin.

Il faut le reconnaitre, le syndrome de Rokitansky est un syndrome qui ne permet guère d’envisager une grossesse compte tenu de l’absence d’utérus. Néanmoins, c’est peut être possible si une partie de l’utérus est présente.

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Conséquences du syndrome

Ils sont de deux (02) natures différentes à savoir :

a ) Impact sur la vie sexuelle

OUI!

C’est compliqué ou même impossible.

Quand bien même les hormones ainsi que les caractères sexuelles secondaires sont préservés, une vie sexuelle est très compliquée. Ceci à cause des difficultés ou de ce sentiment de gène qui s’installe à chaque fois, au moment de la pénétration, même si c’est pas de la faute de la femme, c’est la réalité.

Etant donné la place du sexe dans une relation ou dans un couple, ce sentiment de gène, entraine des conséquences sur le plan psychologiques importantes. Cela conduit généralement à une absence de projet de grossesse.

b ) Des difficultés psychologiques

En effet, à la puberté, ce syndrome de Rokitansky cré des difficultés psychologiques qui provoquent un changement dans le comportement des jeunes adolescentes ou jeunes filles touchées. Ainsi il peut y avoir :

  • perte de l’estime de soi ;
  • des présences de conflits identitaires au niveau du genre ;
  • de l’anxiété autour de la vie amoureuse et du couple intérieur

A cause de ces répercussions, le diagnostic doit être fait puis confirmé progressivement afin de préparer la jeune fille ainsi que ses parents à cette possibilité et aux conséquences qui vont en suivre.

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Syndrome de Rokitansky Traitements possibles

a ) Une dilatation progressive du vagin

Celle-ci est possible pour récréer une cavité vaginale suffisamment profonde pour la réalisation de rapports sexuels (coït). Par contre, il faut la présence d’une cupule vaginale au départ (vagin court) pour que cette dilatation puisse se faire, souvent sur plusieurs mois. Elle peut être débutée quand la jeune patiente se sentira prête et motivée pour ce traitement qui est contraignant.

b ) Une opération chirurgicale

Autrement, une opération chirurgicale est possible avec reconstitution d’un vagin à partir de tissus prélevés ailleurs sur le corps. Mais cette intervention est souvent difficile à réaliser et devra faire l’objet pour son indication d’explorations gynécologiques plus poussées.

c ) Un accompagnement psychologique

Enfin un accompagnement psychologique sera nécessaire pour les parents et la jeune fille concernée pour faire émerger tous les questionnements qui se posent vis-à-vis de la sexualité, de la grossesse pour l’instant difficile à envisager (des greffes d’utérus ont été déjà réalisées, mais sans véritable succès), de l’image de soi en tant que femme.

La participation d’une des associations de patientes peut permettre de trouver des réponses aux difficultés rencontrées durant le parcours de soin par des échanges d’expérience.

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